矮小症:一种可以治疗的内分泌疾病

来源:鄂尔多斯市中心医院康巴什部 李星 发布时间:2022-07-28 15:32 分享至:
     矮小症由于过去一直没有效果显著、价格合适的治疗药物,所以无论是对于临床医生还是患者家长来说,都是一个容易被忽略的疾病。近些年来,随着基因工程技术的发展,基因重组生长激素得到了广泛应用,越来越多身材矮小的患者得到了有效治疗,矮小症也受到了越来越多的内分泌专家和儿科专家的重视。

#1 如何定义矮小症

矮小症是一种常见的内分泌疾病,也就是儿童在生长发育的过程中受到各种因素的影响,使生长的速度减慢或停滞,生长轨迹偏离正常的生长曲线,最终导致身材比较矮小。
①身高:儿童在相似成长环境下,身高较同种族、同年龄、同性别人群平均身高低2个标准差或处于第3百分位以下。
②身高增长速率:3岁前每年低于7厘米;3岁到青春期每年低于5厘米;青春期每年低于6厘米。
 

#2 矮小症的分类

①生长缓慢性矮小:外观均匀性矮小,但生长缓慢。最常见于生长激素缺乏症,其他有染色体病变引起的特纳综合症、小于胎龄儿、慢性疾病(如营养不良、慢性肾脏疾病、先天性
心脏病、慢性哮喘等)及环境和精神因素引起的矮小症。
②体型不匀称性矮小:外观不匀称性矮小,即患儿的躯干与四肢长短不成比例,常见于软骨发育不良、成骨不全和甲状腺功能减低症。
③特发性矮小:外观为匀称性矮小,且每年的生长速度正常,常见于家族性矮小症及体质性生长和发育迟缓。
 

#3 临床表现

①身材矮小,生长速率减慢,骨成熟延迟和代谢异常。
②孩子到青春期时,性器官或第二性征发育不良。男孩阴茎小、隐睾、无胡须、声调似小孩;女孩无月经、乳房不发育、子宫小、外阴幼稚、无腋毛。
③骨骼也是有年龄的,矮小症患儿骨龄通常比实际年龄延迟,即生长发育比同龄人慢、骨成熟发育落后。
④生长激素缺乏引起的矮小,这一类孩子的智力是正常的、身材比例也是匀称的,但他会有面容幼稚的表现,部分患者还会出现鼻梁扁平、下巴突出、额头宽大、牙齿错位。
⑤软骨、骨骼发育不良引起的矮小,这类孩子一般身材比例不平衡,可能是上身比较长、下身比较短。
⑥患儿的智力一般都是正常的,但如果是甲状腺激素缺乏者,可能会伴有智力低下。
 

#4 矮小症的病因

①内分泌疾病:激素分泌问题造成的矮小症。对孩子长身高有影响的最常见的是生长激素、甲状腺激素,以及对二者分泌有协同作用的肾上腺激素、性激素。
②全身性疾病:如营养不良、先天心脏病、慢性肾功能不全或慢性肾脏及肝脏疾病,均可引起生长受损,导致成年之后身材矮小。
③神经系统疾病:如幼时曾患脑炎、脑细胞的浸润性疾病,影响了神经系统的功能。
④母亲的因素:如孕妇有器质性疾病、营养吸收障碍、孕吐厉害、营养不良等问题,导致孩子宫内发育迟缓、出生时体重比实际胎龄低。
⑤体质性青春期发育延迟:一般有家族史,父母生长较晚,但孩子身材比例、智力发育没有问题,只是单纯的生长速度比一般孩子低。
⑥染色体异常:很多患儿到青春期没有第二性征且身高不增长,这是染色体有问题。

#5 身高发育影响因素

①遗传:种族、家族、性成熟的早晚、对营养的需求、对疾病的抵抗等,遗传对孩子身高的影响大概占了70%。
②母亲情况:营养、情绪、疾病(高血压、妊娠毒血症、糖尿病、感染)、畸形(子宫、胎盘异常)、药物摄入、烟酒等。
③疾病:急性疾病使体重下降、慢性疾病影响身高和体重,如慢性贫血、肾脏疾病、甲状腺功能低下、生长激素缺乏等。
④其他:孩子的睡眠、营养、运动、居住环境等都是影响长高的重要因素。
⑤激素:生长激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素等。
 

#6 对孩子的影响

①心理方面:孩子在学龄期时,往往会因身高与周围同学的对比而产生强烈的自卑心理,或是悲观、抑郁、暴躁等等。
②社交方面:孩子在外会表现出交往不良和社交退缩,变得内向、孤立、不合群,在集体活动和社交能力方面落后于其他儿童。
③健康方面:部分矮小的孩子身体免疫力差,抗病能力弱,很容易生病。
④学习方面:一些甲状腺功能低下导致的矮小患儿可能会伴有智力问题。
⑤就业方面:部分专业对身高都有一定的要求,所以会导致矮小症患者在求职择业时受限。

#7 矮小症的预防

①孕前应做好各项检查,孕期保持良好心态和充足营养,以免引起宫内发育不良。
②2岁前为生长发育的快速时期,应注意营养均衡、时刻预防相关疾病,临床上多使用生长曲线来观察儿童发育是否符合正常生长规律,一日发现异常,应及时去医院诊治。
③在生活当中,要加强孩子的体育锻炼,增强身体素质、减少生病;让孩子养成良好的生活习惯,合理安排饮食,保证充足的睡眠;给孩子提供良好的心理成长环境;定期带孩子做体格检查等。
●运动:运动对儿童身高增长有明显益处,它可以加快全身血液循环、改善肌肉和骨骼系统的营养,促进骨骼的生长。家长最好帮孩子养成热爱运动的良好习惯,例如跳绳、篮球、羽毛球、游泳等;但也要合理运动,过高强度的运动量反而会增加孩子的关节负担、抑制孩子的生长发育。
●睡眠:生长激素在睡眠状态下的分泌量是清醒状态下的3倍左右生长激素分泌最旺盛的时间是从晚上10点至半夜2点,因此家长最好不要让孩子超过10点睡觉;并且睡眠时全身的肌肉处于放松状态,有利于关节和骨骼的伸展,所以每晚要保证孩子有8小时以上的睡眠时间。
●饮食:想让孩子长高,不仅要保持营养充足、还要保证营养均衡,饮食上应注意荤素搭配、有粗有细,食物品种尽量多样化。家长应给孩子补充充足的蛋白质和钙质,如蛋类、鱼类、奶类、豆类等;少摄入含糖类的饮料、膨化类的垃圾食品,这些也会影响到孩子的身高发育;切忌乱补,所谓的补品中可能含有激素,不仅不利于孩子增高,还会引起孩子营养不均衡或其他的一些代谢紊乱问题。
●环境 :孩子的精神状态和心理健康是影响生长发育的重要因素,家长需要为孩子提供一个良好的生活环境,要注重居住条件、阳光空气、水、生活习惯、文化教养、医疗保健服务、良好的家庭氛围等。

#8 矮小症的治疗

矮小症的治疗方式取决于病因、矮小程度和对身高增长的预期值,可通过生长激素等药物治疗,或根据发病原因的不同进行相应的手术治疗和原发病治疗改善,同时需要针对患儿进行相应的心理疏导。
生长激素
自1985年重组人生长激素(rhGH)上市以来,生长激素用于治疗生长激素缺乏症和各种非生长激素缺乏症的矮小症患者得到了广泛应用。目前比较常见的生长激素制剂有粉剂和水剂。它的适应症有:生长激素缺乏症、慢性肾功能衰竭、先天
性卵巢发育不全、Turner综合征、Prader-Willi综合征、小于胎龄儿和特发性矮身材等。矮小症在临床上强调“早发现、早诊断、早治疗”,孩子的年龄越小,骨骺的生长的空间及潜力
越大,对治疗的反应越敏感,效果也就越好。5-16岁是矮小症临床治疗的黄金时间,治疗应持续至骨骺愈合为止。

 

身材矮小除了影响孩子成年后的身高,还会对孩子的心理健康造成危害,这些孩子常常有退缩自卑、不合群的性格特征,他们的社会适应性也会远远低于同龄的儿童,在未来孩子的就业婚姻等生活质量上也会产生重要的影响。所以如果发觉孩子有矮小症的症状,家长应该尽早带孩子到正规的医院和专业的儿科矮小门诊进行就诊。


身高标准表(男孩)

 


身高标准表(女孩)